داء باجيت العظمي Osteitis Deformans) paget disease

يُوصَفُ داءُ باجيت العظمي paget disease بأنَّه اضطرابٌ مزمنٌ في المناطق المصابة بدورانٍ غير طبيعي في عظامٍ من الهيكل العظمي، حيث يُؤدي إلى تضخُّمها ورخاوتها.

نظرة عامة

يتداخل داء باجيت العظمي مع عملية إعادة التدوير الطبيعية في الجسم، التي تُستبدَل خلالها الأنسجة العظمية القديمة بأنسجة عظمية جديدة تدريجيًّا. وبمرور الوقت، قد يتسبَّب المرض في جعل العظام المصابة هشة ومشوَّهة. يشيع حدوث داء باجيت العظمي في عظام الحوض، والجمجمة، والعمود الفقري، والساقين.

يزيد خطر الإصابة بداء باجيت العظمي مع تقدم العمر. كما يزيد خطر الإصابة به إذا كان أي من أفراد العائلة مصابًا به. تتضمن مضاعفات داء باجيت العظمي كسور العظام، وفقدان السمع، وانضغاط الأعصاب في العمود الفقري.

تُعد الأدوية ثنائية الفوسفات — الأدوية المستخدَمة كذلك لتقوية العظام التي أضعفتها هشاشة العظام — هي الدواء الأساسي للعلاج. وللمرضى الذين تتطور لديهم مضاعفات، قد يتطلب الأمر الخضوع لجراحة.

ولكن، نادرًا ما تحدثُ الإصابة بداء باجيت عند الأشخاص الذين تقلُّ أعمارهم عن 40 عامًا. يُعاني حوالى 1٪ من الأشخاص الذين تزيد أعمارهم على 40 عامًا من هذا الاضطراب في الولايات المتحدَّة، ويزداد انتشارُه مع التقدم في السن. ولكن، يبدو أنَّ انتشار هذا الداء آخذٌ في التراجع. ويزداد احتمال إصابة الرجال بهذا الداء بنسبة 50% مقارنةً بنسبة إصابة النساء. ويعدُّ داء باجيت أكثر شُيُوعًا في أوروبا (باستثناء الدول الإسكندنافية) وأستراليا ونيوزيلندا. ولكن، لا يعاني الكثير من المرضى من أيَّة أعراض.

الأسباب

سبب داء باجيت الذي يصيب العظام غير معروف. يشتبه العلماء في أن مجموعة من العوامل البيئية والجينية تسهم في الإصابة بهذا المرض. ويبدو أن عدة جينات مرتبطة بالإصابة به.

يرى بعض العلماء أن داء باجيت الذي يصيب العظام مرتبط بعدوى فيروسية في خلايا العظام لديك، لكن هذه النظرية مثار جدل.

في الحالة الطبيعيَّة، تعمل الخلايا التي تهدم العظمَ القديم ناقضات العظم    ( osteoclasts)

والخلايا التي تُشكِّل العظم الجديد ببانيات العظم osteoblasts)  )   بشكلٍ متوازنٍ للمحافظة على بنية العظم وسلامته.

 ولكن، في داء باجيت، تحدث زيادةٌ كبيرةٌ في نشاط كلٍّ من ناقضات وبانيات العظم في بعض المناطق العظمية،

ويزداد معدَّل تخرُّب العظم وإعادة بنائه في هذه المناطق بشكلٍ كبير.

 وتتضخَّم مناطق فرط النشاط، ولكن رغم ذلك تكون بنيتها غير طبيعيَّة وضعيفة.

عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي يمكنها أن تزيد من خطر الإصابة بمرض باجيت في العظام:

  • العمر.

 يكون الأشخاص فوق 40 عامًا هم الأكثر عرضة للإصابة بمرض باجيت في العظام.

  • الجنس.

 يتأثر الرجال بشكل أكثر شيوعًا من النساء.

  • الأصل القومي. 

إن مرض باجيت في العظام أكثر شيوعًا في إنجلترا وسكوتلندا ووسط أوروبا واليونان إضافة إلى الدول التي استوطن بها المهاجرون الأوروبيون. غير شائع في إسكندنافيا وآسيا.

  • تاريخ العائلة.

 إذا كان لديك أحد الأقارب مصاب بمرض باجيت في العظام، فمن الأرجح أن تصاب بهذه الحالة.

الأعراض

إن أغلب الأشخاص المصابين بمرض باجيت الذي يُصيب العظام لا يشعرون بأيّ أعراض. ولكن حين تَحدث الأعراض،

 تَتمثل الشكوى الأكثر شيوعًا في الشعور بألم العظم.

قد يكون ألم العظام عميقًا وموجِعًا، وشديدًا أحيانًا، ويمكن أن يتفاقمَ خلال الليل. ويمكن أن تؤدي ضخامة العظام إلى الضغط على الأعصاب، مؤدِّيةً إلى الشعور بالمزيد من الألم. وعندَ الإصابة بخشونة المفاصل، تصبح المفاصل مؤلمةً ومتيبِّسةً.

لأن هذا المرض يَدفع الجسم إلى إنشاء عظم جديد بصورة أسرع من الطبيعي، تُؤدي عملية إعادة الاستبناء السريعة هذه إلى إنشاء عظام أنعم وأضعف من العظم الطبيعي، مما يَتسبب في الشعور بألم العظام والتشوهات والكسور.

قد يُؤثر هذا المرض على منطقة أو اثنين فقط من الجسم أو ربما يَنتشر في الجسم. ستَعتمد العلامات والأعراض، إن وُجدت، على المنطقة المصابة في جسمك.

  • الحوض.

 قد يُسبب مرض باجيت في عظام الحوض ألمًا في الورك.

  • الجمجمة.

 قد يُسبب فرط نمو عظام الجمجمة فقدان السمع أو الصداع.

يمكن أن تتضخَّم الجمجمة، وقد يبدو الجبين والجبهة أكثر بروزًا. يمكن أن يلاحظ الشخص حدوثَ هذه الضخامة عند حاجته إلى استعمال قبَّعةٍ أكبر. قد تؤدي ضخامةُ عظام الجمجمة إلى إلحاق الضرر بالأذن الداخلية (القوقعة)، ممَّا قد يُسبِّبُ حدوث ضَعفٍ في السمع والشعور بالدوخة. ويمكن أن تضغط عظام الجمجمة المتضخِّمة على الأعصاب مُسبِّبةً الشعور بالصداع. كما قد تنتفخ أوردة فروة الرأس نتيجة زيادة جريان الدَّم عبرَ عظام الجمجمة

  • العمود الفقري.

 إذا كان العمود الفقري مُصابًا، يمكن أن تنضغط الجذور العصبية. هذا يفضي إلى الشعور بالألم والوخز والخدر في الذراع أو الساق.

ويمكن للفقرات أن تتضخَّمَ وتضعُفَ وتتداخل مع بعضها بعضًا، مما يؤدي إلى حدوث نقصٍ في الطول وتشكُّل وضعيَّة التحدُّب. قد تؤدي الفقرات المتضررة إلى قَرصِ أعصاب الحبل الشوكي، ممَّا يَتسبَّب بالشعور بالألم أو الاخدرار أو النخز أو الضعف، أو حتى شلل الساقين في حالاتٍ نادرةٍ جدًّا.

  • الساق.

 لأن العظام تضّعف، فربما تنثني، مما يؤدي إلى تقوس الساقين. من شأن العظام المتضخمة والمشوهة أن تضع ضغطًا إضافيًّا على المفاصل المجاورة، مما يَتسبب في الإصابة بالالتهاب المفصلي العظمي في الركبة أو الورك.

. تكون العظام المتضررة أكثر عُرضةً للكسر

التشخيص

يُكتَشف داء باجيت عن طريق الصدفة عادةً، وذلك عند إجراء صور بالأشعة السينية أو الفحوص المخبرية لأسبابٍ أخرى

      عن طريق

الفحص البدني

خلال الفحص البدني، سيفحص طبيبك مناطق جسدك التي تُسبب لك الألم.

 قد يطلب منك إجراء الأشعة السينية

 وفحوص الدم

      التي يمكن أن تساعد في تأكيد تشخيص مرض باجيت الذي يصيب العظام.

اختبارات التصوير الطبي

يمكن الكشف عن تغييرات العظم الشائعة بسبب مرض بادجيت العظمي عن طريق:

  • الأشعة السينية.

 تكون أول إشارات مرض بادجيت العظمي في الغالب أشكال شذوذ يتم اكتشافها في أشعة سينية يتم إجراؤها لأسباب أخرى.

 يمكن أن تظهر صور الأشعة المقطعية لمناطق إعادة امتصاص للعظام،

 أو تضخم للعظام

أو تشوهات والتي تعتبر من خصائص مرض بادجيت للعظام،

      مثل انحناء عظام المريض الطويلة.

  • فحص العظام.

 تُحقن مادة مشعة عند القيام بفحص العظام في جسم المريض.

 تنتقل هذه المادة إلى أكثر المناطق تأثرًا بمرض بادجيت في العظام، ومن ثم تضيء في صور الفحص.

اختبارات المختبر

ترتفع مستويات الفوسفاتاز القلوي عادة لدى الأشخاص المصابين بمرض باجيت الذي يصيب العظام،

 وهو ما يمكن الكشف عنه عن طريق اختبارات الدم.

  •  

العلاج

إذا لم يكن لديك أعراض، فقد لا تحتاج إلى علاج. ومع ذلك، إذا كان المرض نشطًا — الأمر الذي يُشار إليه عبر ارتفاع مستوى الفوسفاتاز القلوي — ويؤثر في مواقع مرتفعة الخطورة في جسمك، مثل جمجمتك أو عمودك الفقري، فقد يوصي طبيبك بعلاج للوقاية من المضاعفات حتى لو لم تعانِ أي أعراض.

الأدوية

أدوية هشاشة العظام (البايفوسفونيت) هي العلاج الأكثر شيوعًا لمرض باجيت في العظام.

تؤخذ بعض البايفوسفونيت عن طريق الفم، في حين يُعطَى البعض الآخر عن طريق الحقن.

 يمكن تحمل البسفوسفونيت الفموي بشكل عام، لكنه قد يسبِّب تهيُّجًا للجهاز الهضمي. ومن أمثلتها:

  • أليندرونات (فوساماكس)
  • إيباندرونيت (بونيفا)
  • باميدرونات (أريديا)
  • ريسيدرونات (أكتونيل)
  • حمض الزوليدرونيك (زوميتا، ريكلاست)

في حالات نادرة، رُبِط علاج البايفوسفونيت بألم شديد في العضلات أو المفاصل أو العظام، الأمر الذي قد لا يختفي عندما يُوقَف الدواء. يمكن أن يزيد البايفوسفونيت أيضًا من خطر حدوث حالة نادرة يموت فيها جزء من عظم الفك ويتآكل (النخر اللاوعائي في عظم الفك)، وعادة ما يرتبط بمرض أسنان نشط أو جراحة بالفم.

إذا لم تستطع تحمُّل البايفوسفونيت،

 فقد يصف لك الطبيب الكالسيتونين (Miacalcin)،

وهو هرمون يُفرز بشكل طبيعي ويشارك في تنظيم الكالسيوم وعملية التمثيل الغذائي للعظام.

الكالسيتونين هو دواء تتناوَله بنفسك عن طريق الحقن أو بخاخ الأنف.

قد تشمل الآثار الجانبية الغثيان، واحمرار الوجه، وتهيُّجًا في موقع الحقن.

ينبغي أن يكونَ المدخول الغذائي من الكالسيوم و فيتامين (د) (الضروري لامتصاص الكالسيوم) كافيًا لضمان حدوث دخول كافٍ للكالسيوم إلى العظام (تمعدن العظام)، وذلك لأنَّه يَجرِي إعادة تشكيل العظام بسرعة (انظر العِظام). وغالبًا ما توجد ضرورةٌ لاستعمال فيتامين (د) ومُكمِّلات الكالسيوم؛ وإلَّا فقد يحدث ضَعفٌ في تمعدن العظام (تليُّن العظام osteomalacia

الجراحة

وفي حالات نادرة، قد يكون إجراء الجراحة أمرًا مطلوبًا للأسباب الآتية:

  • المساعدة على علاج الكسور
  • استبدال المفاصل التالفة بسبب التهاب المفاصل الشديد
  • إعادة تنظيم العظام المشوهة
  • تقليل الضغط الواقع على الأعصاب

مرض باجيت الذي يصيب العظام عادةً، ما يجعل الجسم ينتج عدد كبير من الأوعية الدموية في العظام المصابة، ويزيد من خطر الفقد الشديد للدم أثناء إجراء العمليات الجراحية.

إذا كان من المقرَّر بالنسبة لك إجراء جراحة تتضمن العظام المصابة بمرض باجيت، فقد يصف الطبيب علاجات لتقليل نشاط المرض، وهو ما قد يساعد على تقليل فقدان الدم أثناء العمليات الجراحية. 

المضاعفات

في أغلب الحالات، يتقدم مرض باجيت الذي يصيب العظام ببطء. يُمكن السيطرة على هذا المرض بشكل فعال بالنسبة لجميع الأشخاص تقريبًا. تتضمن المضاعفات المحتملة ما يلي:

  • الكسور والتشوهات. تنكسر العظام المصابة بسهولة أكبر. يُمكن أن تَتسبب الأوعية الدموية الزائدة الموجودة في هذه العظام المشوهة في جعلها تَنزف أكثر أثناء إجراء العمليات الجراحية للإصلاح. يُمكن أن تَتقوس عظام الساق، مما يُؤثر على قدرتك على المشي.
  • الالتهاب المفصلي العظمي. يُمكن أن تُؤدي العظام المشوهة إلى زيادة مقدار الضغط على المفاصل القريبة، مما قد يُؤدي إلى الإصابة بالالتهاب المفصلي العظمي.
  • مشاكل عصبية. عندما تَحدث الإصابة بمرض باجيت في منطقة تَمر فيها الأعصاب عبر العظم، مثل العمود الفقري والجمجمة، يمكن لفرط نمو العظام أن يضغط على العصب ويتلفه، مما يُسبب الألم أو الضعف أو الوخز في الذراع أو الساق أو فقدان السمع.
  • الفشل القلبي. قد تُؤدي الإصابة الشديدة بمرض باجيت إلى إجبار القلب على العمل بشكل أقوى لضخ الدم إلى المناطق المصابة من الجسم. في بعض الأحيان، قد يُؤدي زيادة عبء العمل هذا إلى فشل القلب.

سرطان العظام.

 تَحدث الإصابة بسرطان العظام بنسبة حوالي 1% من المصابين بمرض باجيت

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

لتقليل خطر مضاعفات التهاب العظم المشوَّه، اتَّبِعْ هذه النصائح:

  • تَجَنَّب السقوط. يُعَرِّضكَ التهاب العظم المشوَّه لخطر كسور العظام. اسأل الطبيب عن نصيحته في كيفية تجنُّب السقوط. قد يُوصيكَ باستخدام العَصَا أو المشاية.
  • احمِ نفسَكَ من السقوط في المنزل. أَزِلِ الأرضيات الزَّلِقة، واستخدِمْ سجادًا مانعًا للانزلاق في أرضية البانيو أو الاستحمام، وأبعِد الأحبال، ورَكِّبْ درابزين على السلالم، وثَبِّت مقابض ارتكاز في الحمام الخاص بك.
  • تَنَاوَلْ طعامًا صحيَاً. تَأَــكَّدْ من أن النظام الغذائي الخاص بكَ يحتوي على مستوًى كافٍ من الكالسيوم وفيتامين “د” الذي يُساعِد على امتصاص الكالسيوم. وهذا الأمر مهم، خاصة إذا كنتَ تأخذ الوسفونات الثنائية. راجِعْ ناظمكَ الغذائي مع طبيبكَ، واسأله هل يجب أخذ فيتامينات ومكمِّلات الكالسيوم.
  • مارس التمارين الرياضية بانتظام. يُعَدُّ الانتظام في ممارسة التمارين الرياضية أساسيًّا للحفاظ على مرونة المفاصل وقوة العظام. تَحدَّثْ إلى طبيبكَ قبل البَدْء في برنامج التمارين الخاص بكَ؛ للتعرُّف على النوع المناسب وفترة وكثافة التمارين. قد تضغط بعض الأنشطة على عظامكَ المصابة.

د. مازن كرديه —— استشاري اول جراحه العظام والعمود الفقري – والاصابات الرياضيه – وزراعه المفاصل

                 تلفون 00962795544993

× التواصل المباشر عبر الواتساب