مقدمة
مرض خلايا الدم المنجلية (Sickle cell anemia) موجود فى افريقيا و فى المملكة العربية السعودية و دول اخرى.
هو مرض وراثي يحدث بسبب حدوث خلل فى تكوين مادة الهيموجلوبين الموجودة فى كرات الدم الحمراء و المسؤولة عن نقل الأوكسجين من الرئة الى جميع أجزاء الجسم.
و ينتج عن ذلك ان تفقد كرات الدم الحمراء شكلها الطبيعي و تصبح منجلية الشكل (تشبه الهلال) فتتشابك مع بعضها و مما يعوق تدفق الدم فى الشعيرات الدموية.
كما ان هذه الخلايا قابلة للتحلل خلال فترة
قصيرة من انتاجها.
و يتم تشخيص المرض بعمل فحص مجهري للدم حيث تظهر به كرات الدم الحمراء بشكل هلالي
و ليس دائري بالإضافة لتحاليل معملية اخرى.
الأعراض
و الانسداد المتكرر للأوعية الدموية يؤدي الى حدوث الم بالجزء المصاب
و الى موت الخلايا الحية الموجودة بهذا الجزء.
و بمرور الوقت يكون هناك نقص في النمو و وآلام حادة في مختلف أنحاء الجسم و خلل في وظيفة الكبد والطحال و الرئة.
عادة ما يشتكي المرضى من
آلام شديدة ومبرحة في الجزء المصاب
تزداد مع الحركة
وتستدعي زيارة غرفة الإسعاف لأخذ المسكنات القوية
ومع تقدم المرض فإن حركة المفصل القريب تصبح صعبة
وقد يصبح المريض غير قادر على المشي بشكل طبيعي
و يتولى علاج هذا المرض أطباء أمراض الدم
و لكن قد يحتاج المريض مراجعة طبيب العظام فى بعض الحالات.
التشخيص
فعادة ما يكون
بالفحص السريري
الذي يبين وجود آلام حول المنطقة المريضة
وصعوبة في حركتها
وضموراً في العضلات المحيطة بها
بعد ذلك يتم إجراء
فحص الأشعة السينية
وأشعة الرنين المغناطيسي
التي يظهر فيها مكان المرض وشدته ومدى تأثر العظام والمفاصل به.
تأثير الخلايا المنجلية على العظام
تؤدي الخلايا المنجلية الى انسداد فى الأوعية الدموية الموجودة بالعظام
مما يؤدي الى موت خلايا العظام فى منطقة الانسداد.
و بالتالي تقفد العظام القدرة
على اعادة بناء أنسجتها و ترميم الأجزاء المتهالكة منها مما يؤدي الى انهيار
النسيج العظمي و فقدان العظمة لشكلها الطبيعي.
و أكثر العظام عرضة لهذه المشكلة هى رأس عظمة الفخذ حيث يؤدي المرض الى حدوث تنخر (نكروز) رأس
عظمة الفخذ و تفقد أستدارتها الطبيعية مما يؤدي بمرور الوقت الى حدوث خشونة بمفصل الفخذ.
الكثير من هؤلاء المرضى يحتاجون لإجراء عمليه جراحة لتركيب مفصل فخذ صناعي للتخلص من الالم والعودة للحركة الطبيعية بدون الم.
و هذه الجراحة نتائجها ممتازة و تكون سهلة من الناحية التقنية و لكن مع مراعاة أمور خاصة لهؤلاء المرضى.
فهم قد يحتاجون لنقل دم قبل الجراحة لتحسين نسبة الهيموجلوبين فى الدم.
كما يجب التأكد من تناولهم لكميات كافية من السسوائل قبل الجراحة و ان تبقى اجسامهم دافئة طوال الوقت.
كما يتم اعطائهم ادوية تقلل من فرص حدوث جلطات بعد الجراحة
الخطة العلاجية
في البداية يكون
العلاج تحفظياً
عن طريق التحكم في مرض الأنيميا المنجلية بواسطة
الأدوية
ونقل الدم
والمتابعة مع طبيب الأمراض الباطنية،
بالاضافة الى ذلك
يتم وصف الأدوية المسكنة للآلام
وجلسات العلاج الطبيعي
والأجهزة الطبية المساندة كالعكاز الطبي أو الربطات الطبية بمختلف أنواعها.العلاج الجراحي
أما في الحالات المتقدمة والتي لا تستجيب للعلاج التحفظي ….يحتاج الى العلاج الجراحي
فقد يلزم اجراء عملية جراحية لازالة الأعراض.
هذه الجراحة تختلف حسب عمر المريض والجزء المصاب وشدة المرض
فمثلاً عندما يكون المرض في رأس عظمة الورك وهو ما يحدث في الغالبية العظمى من المرض فإن التدخل الجراحي الأفضل والأمثل هو عملية المفصل الصناعي.
هذه العملية قد تكون استبدال نصف المفصل أو استبدال المفصل كاملاً حسب شدة المرض ومدى تأثر مفصل الورك.
وعلى الرغم من أن هذه العمليات تعتبر روتينية من الناحية التقنية،
إلا أن هذه الفئة من المرضى تستدعي انتباه وحذر شديدين خلال الجراحة وفي المرحلة التي تليها لمنع حدوث تكسرات في خلايا الدم الحمراء المريضة وهو الشيء الذي قد تكون له آثارا خطيرة على صحة المريض.
ومن أجل ذلك فإن هؤلاء المرضى عادة ما يتم ادخالهم الى المستشفى قبل بضعة أيام من موعد العملية
وتتم استشارة طبيب امراض الدم وطبيب التخدير قبل العملية
وقد يتم اجراء نقل دم لهم قبل العملية بيوم أو يومين لزيادة كمية كريات الدم السليمة في دورتهم الدموية.
وبصفة عامة إن هذه العمليات ذات نسبة نجاح عالية ويتم اجراؤها للعديد من المرضى في كل عام
وتعتبر نتائجها ممتازة في إزالة الألم وإعادة المرضى للحركة ولممارسة الحياة بشكل طبيعي.
ونظراً للآثار السلبية الكثيرة لمرضى الأنيميا المنجلية فإن الوقاية منه خير من العلاج
وذلك بمحاولة الأخذ بالأسباب التي قد تمنع ظهوره في الأجيال القادمة بإذن الله
