تصَخُّرُ العَظم [[[[[[[ Osteopetrosis - الدكتور مازن كردية

هُوَ مجموعة من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تزيد من كثافة العظام، وتسبب نمو العظام بشكل غير طبيعي

هو مرض وراثي نادر يصيب العظام.يكون العظم هشًّا للغاية، ويتميز المرض بكثافة كالسيوم عالية.

تحدث هذه الاضطرابات عندما لا يقوم الجسم بإعادة تدوير الخلايا العظمية القديمة.
تنطوي الأَعرَاضُ النموذجية على ضعف في نمو العظام وأن تصبح العظام ثخينة بشكلٍ يجعل من السهل تعرّضها إلى الكسر.
يكون الأولاد المصابون بهذا المرض، معرضين للإصابة بكسور متعددة في العظام، الأمر الذي يؤثر بشكل كبير على نوعية حياتهم، وعلى قدرتهم على المشاركة في النشاطات المختلفة
أسباب المرض
يعتبر من الأمراض الوراثية التي تنتقل بصفه متنحية ، ويحدث نتيجة اعتلال في الخلايا التي تتخلص من العظم القديم الموجودة في نخاع العظم.
يحدُث تَصَخُّرُ العَظم بسبب شذوذات في جينات معينة، وتكون هذه الجينات غير الطبيعية وراثية، وهذا يعني أنها تنتقل من أحد الوالدين إلى الطفل.
في تصخر العظام لا يقوم الجسم بإعادة تدوير الخلايا العظمية القديمة؛ والنتيجة هي زيادة كثافة أو تثخن العظام وتغير في كيفية تشكيل العظام. هذه التغيرات تجعل العظامَ أضعف من المعتاد، كما يتجمع النسيج العظمي الكثيف خارج نقي العظام، وهو المكان الذي تتشكل فيه كريات الدم.
· . في تصخر العظم ، عدد من الخلايا الآكلة ربما يتم تخفيضة ، عادية ، أو زيادة . الأهم من ذلك ، ضعف ناقضة العظم يتوسط التسبب في هذا المرض .

انتشار المرض

يعتبر من الأمراض النادرة، ومعدل اصابته هو واحد من كل 200,000 ويكون أكثر في الاولاد

الأَعرَاض

المصابون بهذا المرض يعانون بشكل رئيسي من

الآلآم في العظام

بالأضافة إلى انهم يكونوا معرضين للإصابة بكسور متعددة أو تشوه في العظام والأسنان، الامر الذي يؤثر بشكل كبير على نوعية حياتهم، وعلى قدرتهم على المشاركة في النشاطات المختلفة.

وقد يؤدي المرض احيانا إلى

فقدان الرؤية،