الحثل العظمي هو مصطلح طبي يستخدم لوصف التغيرات غير الطبيعية في نمو وتكوين العظام
. وهو في الغالب نتيجة لمرض الكلى المزمن
. عند الأطفال، يمكن أن يسبب الحثل العظمي تشوهًا في العظام وقصر القامة،
بينما قد يعاني البالغون من هشاشة العظام والكسور.
تساعد الكليتان على تنظيم مستويات المعادن من الكالسيوم والفوسفور في الدم. كما أنها تنتج هرمون الكالسيتريول عن طريق تنشيط فيتامين د للحفاظ على عظامك قوية وصحية. عندما تفشل الكلى أو لا تعمل بشكل جيد، فإنها لا تستطيع الحفاظ على مستويات مناسبة من هذه المعادن وهرمون الكالسيتريول. وهذا يمكن أن يضعف عظامك ويؤدي إلى الكسور
نظرًا لأن المرض ناتج عن سوء امتصاص الكالسيوم ، فإن الحثل العظمي يتم علاجه بشكل شائع باستخدام مكملات الكالسيوم
ويشير هذا على وجه التحديد إلى تأثير الاختلالات المعدنية الناجمة عن مرض الكلى المزمن على الجسم ككل، بما في ذلك القلب والأوعية الدموية.
ما هي المعادن والهرمونات المهمة لصحة العظام؟
تشمل المعادن والهرمونات التي تساعد في الحفاظ على صحة العظام ما يلي:
الكالسيوم:
- عظامك هي بنك الكالسيوم لجسمك. الكالسيوم يجعل عظامك قوية. كما أنه يساعد في العديد من العمليات الجسدية الأخرى، مثل وظيفة الأعصاب والعضلات.
- تساعد الكليتان على موازنة مستويات الكالسيوم في الدم.
الفوسفور
- يعد الفوسفور، إلى جانب الكالسيوم، مكونًا رئيسيًا للعظام
- تقوم الكليتان بإزالة الفوسفور الزائد من الجسم للتأكد من أن الدم يحتوي على التوازن الصحيح من الكالسيوم والفوسفور.
الكالسيتريول
- هذا الهرمون هو شكل نشط من فيتامين د الذي تصنعه الكليتان.
- فهو يساعد على التحكم في كمية الكالسيوم التي تمتصها من الطعام الذي تتناوله وفي وظيفة الغدد جارات الدرق.
عامل نمو الخلايا الليفية (FGF)
- عامل نمو الخلايا الليفية 23 (FGF23) هو هرمون يتم إنتاجه في عظامك.
- فهو يساعد على التحكم في مستويات الفوسفور وفيتامين د.
- يميل الأشخاص المصابون بمرض الكلى المزمن إلى الحصول على مستويات أعلى من FGF23.
هرمون الغده جار درقيه
- تنتج الغدد جارات الدرقية هذا الهرمون
- يتمثل دوره في الحفاظ على مستويات مستقرة من الكالسيوم في الدم
- عندما يحتاجه جسمك عن طريق تنشيط امتصاص الكالسيوم من عظامك
- لديك أربع غدد جارات درقية في رقبتك خلف الغدة الدرقية.
عندما تتضرر الكلى، تصبح أقل قدرة على تصفية النفايات من الدم. ومن النتائج المترتبة على ذلك:
يمكن أن يبدأ المعدن المعروف باسم الفوسفور بالتراكم في مجرى الدم، مما يؤدي إلى فرط فوسفات الدم (ارتفاع نسبة الفوسفور في الدم).
يمكن أن يؤدي هذا إلى سلسلة من ردود الفعل التي يمكن أن تؤدي إلى تلف العظام:
- عندما ترتفع مستويات الفسفور في مجرى الدم، تنخفض مستويات الكالسيوم، لأن الفسفور يتحد مع الكالسيوم لتكوين فوسفات الكالسيوم.
- عندما تنخفض مستويات الكالسيوم، تفرز الغدد جارات الدرقيه هرمون جار درقيهفي محاولة لاستعادة التوازن بين مستويات الفوسفور والكالسيوم.
- ومع ذلك، من أجل القيام بذلك، يزيل PTH الكالسيوم من العظام ويضعه في مجرى الدم، مما يسبب فقدان المعادن في العظام و/أو إضعاف إعادة تشكيل العظام.
الكلى مسؤولة أيضًا عن تحويل فيتامين د إلى شكله النشط المسمى الكالسيتريول.
يساعد الكالسيتريول، تحت إشراف هرمون PTH، على إعادة مستويات الكالسيوم إلى وضعها الطبيعي عن طريق زيادة امتصاص الكالسيوم في القناة الهضمية.
إذا تعرضت الكلى للتلف، فإنها تصبح أقل قدرة على تصنيع الكالسيتريول، مما يؤدي إلى نقص كلس الدم (انخفاض الكالسيوم في الدم).
يعد الحثل العظمي أمرًا شائعًا لدى الأشخاص الذين يعانون من الفشل الكلوي في المرحلة النهائية، ويؤثر على حوالي 90٪ من البالغين والأطفال الذين يخضعون لغسيل الكلى.
عندما يحدث الحثل العظمي نتيجة لمرض الكلى المزمن، يقال أنه نتيجة لفرط نشاط جارات الدرق الثانوي الذي يؤدي إلى فرط فوسفات الدم ونقص كلس الدم.
ومع ذلك، إذا حدث الحثل العظمي نتيجة للغدد جارات الدرق (بدون إصابة الكلى)، فيقال إنه نتيجة لفرط نشاط جارات الدرق الأولي .
يحدث فرط نشاط جارات الدرق الأولي غالبًا بسبب نمو غير سرطاني في الغدة (يُسمى الورم الحميد) أو تضخم غير طبيعي لاثنين أو أكثر من الغدد جارات الدرق الأربع (يُشار إليه باسم تضخم جارات الدرق). بغض النظر عما إذا كان الحثل العظمي ناجمًا عن فرط نشاط جارات الدرق الأولي أو الثانوي، فإن النتائج تظل كما هي تقريبًا.
أنواع الحثل العظمي
نمو العظام يحدث خلال مرحلة الطفولة. كشخص بالغ، تكون عظامك في حالة دوران وتجديد مستمر. تتحلل أنسجة العظام القديمة وتحل محلها أنسجة جديدة. يمكن أن يحدث الحثل العظمي الكلوي عندما يكون دوران العظام سريعًا جدًا أو بطيئًا جدًا
تشمل الأنواع الأربعة الرئيسية للحثل العظمي الكلوي بناءً على ديناميكية دوران العظام وتمعدن العظام، يمكن تصنيف الحثل العظمي الكلوي إلى أحد الأنواع الخمسة التالية.
الحثل العظمي الخفيف
يتميز بزيادة طفيفة في معدل دوران العظام مع تمعدن طبيعي
التهاب العظم الليفي
يتميز بزيادة معدل دوران العظام والتمعدن الطبيعي، مما يؤدي إلى تكوين عظام ضعيفة ومشوهة
لين العظام
يتميز بانخفاض معدل دوران العظام والتمعدن غير الطبيعي، مما يؤدي إلى تكوين عظام “لينة” لا يمكن أن تنحني وتنكسر.
الحثل العظمي غير النمطي
يتميز بانخفاض معدل دوران العظام وانعدام الخلايا (“العظم الحقيقي”)
الحثل العظمي المختلط
يتميز بزيادة دوران العظام مع تمعدن غير طبيعي
الاسباب
السبب الأقل شيوعًا للحثل العظمي هو فرط غده الجارات درقيه الأولي الشديد (فرط نشاط الغدد جارات الدرق)
تساعد الغدد جارات الدرق على تنظيم مستويات الكالسيوم عن طريق إطلاق الهرمونات في الدم
عندما يتم إنتاج هذه الهرمونات بشكل زائد، فإنها يمكن أن تسرع ارتشاف العظام مما يؤدي إلى فقدان المعادن في العظام، والألم، والتشوه.
عوامل الخطر
الحثل العظمي الكلوي هو نتيجة لمرض الكلى المزمن وبداية الفشل الكلوي الحاد. في النهاية، إذا بدأت كليتيك بالفشل، فأنت معرض لخطر الإصابة بالحثل العظمي. ومع ذلك، هناك بعض العوامل المؤهبة التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بالحثل العظمي، بما في ذلك ما يلي:
- أمراض الكلى الخلقية
- أمراض الكبيبات: مجموعة من الأمراض التي تلحق الضرر المباشر بمرشحات الكلى، وتسمى الكبيبات.
- التهاب الكلية الخلالي الأنبوبي: التهاب وإصابة الأنابيب الكلوية في الكلية المسؤولة عن إعادة امتصاص الكالسيوم.
- تصلب الشرايين الكلوية: تندب الكلى يرتبط عادة بارتفاع ضغط الدم المزمن .
- انسداد المسالك البولية : تشمل الأسباب المحتملة حصوات الكلى.
يمكن أن يزيد انقطاع الطمث أيضًا من خطر الإصابة بالحثل العظمي لدى النساء المصابات بمرض الكلى المزمن بسبب زيادة خطر الإصابة بهشاشة العظام لدى النساء بعد انقطاع الطمث بشكل عام.
الأعراض
تختلف أعراض الحثل العظمي حسب توقيت ظهور المرض وعوامل أخرى و يختلف المرض عند الأطفال كثيرًا عن مرض البالغين. في المراحل المبكرة من المرض، قد لا تكون هناك علامات أو أعراض ملحوظة.
فقط عندما يكون معدل دوران العظام و/أو تمعدنها ضعيفًا بشكل كبير، يصبح التأثير التراكمي أكثر وضوحًا.
عندما تظهر الأعراض، فإنها يمكن أن تظهر مع:
- آلام العظام
- الم المفاصل
تشوه العظام
كسور مرضيه
- عند البالغين
لا تظهر أعراض الحثل العظمي الكلوي عادة إلا بعد إجراء غسيل الكلى لعدة سنوات.
مع مرور الوقت، يمكن أن تصبح العظام رقيقة وضعيفة، مما يؤدي إلى الثلاثي الكلاسيكي من آلام العظام وآلام المفاصل والكسور.
ان الحثل العظمي عند الأطفال هو أكثر عمقا، لأنه يمكن أن يؤدي إلى قصر القامة وتشوه العظام
أحد الأمثلة على ذلك هو انحناء الساقين إلى الداخل، والذي يشار إليه باسم “الكساح الكلوي
*** يمكن أن تتطور مثل هذه الأعراض عند الأطفال قبل وقت طويل من الحاجة الى غسيل الكلى
التشخيص
يتم تشخيص الحثل العظمي الكلوي في أغلب الأحيان عندما يكون الشخص يعالج بالفعل من مرض الكلى في المرحله النهائيه على الرغم من أن الحالة يمكن أن تتطور قبل ذلك بوقت طويل.
في حالة الاشتباه في الحثل العظمي، يمكن تشخيصه من خلال مجموعة من الفحص البدني واختبارات الدم ودراسات التصوير وخزعة العظام.
ومع ذلك، قد يكون من الصعب تشخيص الحثل العظمي في المراحل المبكرة، خاصة عند الأطفال، وقد يتطلب الأمر طبيب كلى ذي خبرة لتفسير النتائج.
الفحص البدني
غالبًا ما يتم التعرف على الحثل العظمي عند البالغين عند حدوث كسر مع تقدم مرض الكلى المزمن.
يعد تاريخ آلام العظام والمفاصل من الشكاوى الشائعة أيضًا. عند الفحص،
قد يكون هناك تقيد في حركه المفاصل الحاملة للوزن، بما في ذلك الورك أو الركبة أو الكاحل.
يمكن أن تختلف النتائج بشكل كبير عند الأطفال. نظرًا لأن كسور العظام ليست سمة مميزة،
المظاهر الشائعة الأخرى المرتبطة بضعف النمو وتشوهات الهيكل العظمي، بما في ذلك:
- تربيع الجمجمة وتسطيح الجزء الخلفي من الجمجمة، خاصة عند الرضع والأطفال الصغار
- تشوه العظام الحاملة للوزن، بما في ذلك تقوس الساقين
- الجنف وهو الانحناء غير الطبيعي للعمود الفقري، خاصة عند الأطفال الأكبر سناً
عادةً ما تتم مراقبة نمو الأطفال المصابين بمرض الكلى المزمن بسبب خطر الإصابة بالحثل العظمي
أولئك الذين يقل طولهم عن المئين الثلاثين بالنسبة لأعمارهم (بمعنى أن 70٪ من الأطفال سيكونون أطول منهم) يعتبرون من ذوي القامه القصيره ولديهم احتمالية متزايدة للإصابة بالحثل العظمي حتى لو لم يتم العثور على أي تشوهات أخرى.
تحاليل الدم
كجزء من الفحص الأولي، سيطلب إجراء فحص دم يسمى لوحه التمثيل الغذائى الشامل ، والتي تقوم بتقييم كيمياء الدم لديك، بما في ذلك
مستويات الكالسيوم. مستويات الفوسفور، وPTH، والكالسيتريول. قد يطلب أيضًا اختبار عامل نمو الخلايا الليفية 23 (FGF-23) الذي يقيس الهرمون الذي تفرزه الخلايا داخل العظام المكتملة التكوين
- تشير ارتفاعات FGF-23 إلى تطور مرض الكلى. .
- في المرحلة المبكرة من المرض، سيكون هناك عادةً ارتفاع في مستويات PTH وFGF-23
- ولكن مستويات الكالسيوم والفوسفور طبيعية مع ظهور أعراض المرض، ستنخفض مستويات الكالسيوم والكالسيتريول مع ارتفاع مستويات هرمون الغدة الدرقية والفوسفور.
دراسات التصوير (الاشعه السينيه او التصوبرالمقطعي)
تستخدم في تشخيص الحثل العظمي. يمكنهم اكتشاف السمات المميزة للمرض، بما في ذلك التكلس ولين العظام ومناطق ارتشاف العظم غير الطبيعي.
تتضمن بعض العلامات الشائعة للحثل العظمي في الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية ما يلي:
- ترقق العظم القشري (الكثيف الخارجي) والعظم التربيقي (المسامي الداخلي).
- جمجمة الملح والفلفل” (الناجمة عن بقع من ترقق العظام في الجمجمة)
- العمود الفقري لرياضة الرجبي” (الناجم عن تناوب العصابات الكثيفة غير الطبيعية والعظام المسامية بشكل غير طبيعي في العمود الفقري)
- كسور القصور (نوع من كسور الاجهادي الناجم عن ضعف العظام
- تآكل المفاصل، وخاصة المفاصل الكبيرة
- تكلس الغضروف المفصلي، والذي يظهر بالأشعة السينية على شكل رواسب بلورية، خاصة في الورك والركبة
- تكلس الأنسجة الرخوة، بما في ذلك رواسب الكالسيوم في العضلات والاوتار والأربطة والأقراص الفقرية وتصوير الرنين
على الرغم من أنه مفيد، إلا أنه قد لا يوفر أي معلومات إضافية مقارنة بالأشعة السينية أو الأشعة المقطعية.
وبالمثل، فإن عمليات مسح العظام (التصوير الومضي للعظام) كانت محدودة الاستخدام في المرحلة المبكرة من المرض ولا تقدم سوى رؤى مهمة عندما يكون الحثل العظمي شديدًا ومتقدمًا.
خزعة العظام
تظل خزعة العظام هي الأداة القياسية الذهبية لتشخيص الحثل العظمي.
من خلال الحصول على عينة من العظام، يمكن فحص الخلايا تحت المجهر للبحث عن التشوهات المميزة في بنيتها، أو مساميتها، أو سمكها.
البقع مهمة لهذه العملية. غالبًا ما يكون لدى الأشخاص المصابين بمرض الكلى المزمن المتقدم كميات زائدة من الألومنيوم والحديد في أجسامهم. في حالة الحثل العظمي، سيتم العثور على هذه المعادن بتركيزات عالية في العظام ويتم تأكيدها من خلال بقع تفاعلية خاصة
اختبار آخر، يسمى وضع العلامات المزدوجة للتتراسيكلين، يمكنه الكشف عن التشوهات في معدل دوران العظام. أنه ينطوي على استهلاك التتراسيكلين عن طريق الفم، وهو مضاد حيوي . هذا يرتبط بالعظم المشكل حديثًا. وبعد 14 يومًا، يتم إعطاء جرعة ثانية من التتراسيكلين، والتي سترتبط أيضًا بالعظام. بعد ذلك، يتم فحص العظم، وقياس المسافة بين الخطوط التي تشكلها الجرعتان. إذا كانت المسافة أقل من المتوقع، فهذا يشير إما إلى تكوين عظام قليل جدًا أو ارتشاف عظمي أكثر من اللازم. بناءً على الفحص المجهري للعينة، يمكن لأخصائي علم الأمراض حساب معدل الدوران وتحديد نوع الحثل العظمي المصاب.
يمكن إجراء خزعة العظام باستخدام خزعة إبرة يتم إجراؤها في العيادة أو إجراء خزعه مفتوحة في غرفة العمليات.
بالإضافة إلى التشخيص النهائي للحثل العظمي، يمكن أن تساعد خزعة العظام في تحديد المسار المناسب للعلاج وقياس استجابة الشخص للعلاج.
التشخيص التفريقي
نظرًا لأن الحثل العظمي قد يكون من الصعب تشخيصه، خاصة في المراحل المبكرة، استبعاد هذه الحالات يمكن أن يساعد في دعم التشخيص.
يختلف التشخيص التفريقي للحثل العظمي الكلوي اعتمادًا على مواقع الإصابة.
تشمل الشروط التي يتم استكشافها بشكل شائع ما يلي:
- التهاب المفاصل الروماتوددي – الذئبه-كرون
- التهاب الفقرات الصلبي
- متلازمه كوشينغ
- هشاشة العظام
المضاعفات
كأحد جوانب مرض الكلى المزمن يمكن أن يحدث الحثل العظمي مع امراض القلب والاوعيه الدمويه . بسبب الاختلالات المعدنية الناجمة عن الفشل الكلوي، يمكن أن يبدأ الكالسيوم الزائد في مجرى الدم في التراكم في القلب والأوعية الدموية، مما يؤدي إلى تصلبها (يشار إليه باسم التكلس) والتغير الهيكلي (يشار إليه باسم إعادة تشكيل الأنسجة).
مثل هذه التغييرات يمكن أن تضعف تدفق الدم وتؤدي إلى مجموعة من أعراض القلب والأوعية الدموية، بما في ذلك:
- ضيق في التنفس
- التعب المستمر
- الدوار، والدوخة، أو الإغماء
- ثقب في القلب
- الذبحة الصدرية آلام في الصدر
- خفقان القلب
- عدم انتظام ضربات القلب
- بطء ضربات القلب.
إذا لم يتم علاجها بشكل مناسب، يمكن أن تؤدي أعراض القلب والأوعية الدموية إلى فشل القلب والموت المفاجي .
- البالغون المصابون بالحثل العظمي معرضون أيضًا للنخر اللاوعائي المعروف أيضًا باسم تنخر العظم). يحدث هذا عندما تؤدي الكسور الصغيرة في العظام إلى انهيارها وقطع الدورة الدموية.
*** يمكن أن يؤدي فقدان الأكسجين والمواد المغذية إلى موت العظام بشكل دائم ولا رجعة فيه، والذي يتجلى في الألم والعرج وانخفاض نطاق الحركه.
العلاج
عند مرضى الكلى المزمن
- تغير نمط الحياة
يتطلب الحثل العظمي الكلوي تغيير نمط الحياة لمنع المزيد من فقدان العظام وتلفها
ويشمل ذلك تقييد الفوسفور الغذائي، وخاصة الفوسفات غير العضوي الموجود في المضافات الغذائية.
تشمل الأطعمة الغنية بالفوسفور التي يجب الحد منها ما يلي:
- لحم خنزير مقدد
- جبنه
- الكولا
- كاكاو و شوكولاتة
- كاسترد و آيس كريم
- اللحوم
- المحار
- السردين
- سجق
تعتبر التمارين الروتينية مهمة أيضًا، لأنها يمكن أن تحسن قوة العظام ونطاق الحركة منخفضة التأثير والمشي. من خلال ممارسة الرياضة في الهواء الطلق،
فإنك تتعرض أيضًا لأشعة الشمس، مما يساعد على تعزيز تخليق فيتامين د في الجسم.
إذا كنت تعاني من مرض كلوي متقدم، فاستشر دائمًا اختصاصي قبل الشروع في أي نظام غذائي أو برنامج للتمارين الرياضية.
- اتباع نظام غذائي منخفض البوتاسيوم
- يتم ايضا وصف مكملات الكالسيوموفيتامين د أحيانًا للأشخاص الذين يعانون من فرط نشاط جارات الدرق.
يعتبر فيتامين د مفيدًا بشكل خاص للأشخاص الذين يعانون من فرط نشاط جارات الدرق الأولي ويتم وصفه عمومًا بجرعة يومية تبلغ 2800 وحدة دولية
- قد يوصي طبيبك باستخدام مواد ربط الفوسفات المتاحة دون وصفة طبية.
تعمل هذه عن طريق الارتباط بالفوسفور في مجرى الدم وزيادة إفرازه من الجسم
معظمها عبارة عن أدوية تعتمد على الكالسيوم مثل PhosLo (أسيتات الكالسيوم) وTums (كربونات الكالسيوم) التي يتم تناولها مع الوجبات والوجبات الخفيفة.
الوصفات الطبية
تمت الموافقة على عقار Sensipar (سيناكالسيت هيدروكلوريد) لعلاج فرط نشاط جارات الدرق الثانوي من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية
يعمل الدواء عن طريق تقليد الكالسيوم، وبذلك يخفض مستويات هرمون PTH في الدم
يمكن أن يسبب سنسيبار، الذي يتم تناوله مرتين يوميًا عن طريق الفم، الغثيان والإسهال والقيء لدى بعض الأشخاص.
روكالترول (كالسيتريول) وون ألفا (ألفاكالسيدول) هي أشكال طبية من فيتامين د تساعد على خفض مستويات هرمون الغدة الجار درقية عندما تكون الكلى غير قادرة على إنتاج كميات وافرة من الكالسيتريول بنفسها
يمكن تناول الأدوية في أي مكان من مرة واحدة يوميًا إلى ثلاث مرات أسبوعيًا، ومن غير المعروف أنها تسبب آثارًا جانبية ملحوظة.
هناك أيضًا شكل قابل للحقن من الكالسيتريول يسمى كالسيجيكس.
يتم علاج الأطفال ذوي القامة القصيرة أحيانًا بهرمون النمو،
عادةً أولئك الذين يعانون من المرحلة 3 إلى المرحلة 5 من مرض الكلى المزمن
يُعطى الدواء يوميًا عن طريق الحقن تحت الجلد (تحت الجلد) حتى يصل الطفل إلى الطول المقصود.
العمليات الجراحية
إذا كانت مكملات سينسيبار والكالسيتريول غير قادرة على إبطاء تطور الحثل العظمي، فقد يوصي طبيبك بإجراء جراحي يعرف باسم استئصال جارات الدرق.
الإجراء، الذي يزيل الغدد جارات الدرق، مخصص بشكل عام للأشخاص الذين يعانون من مرض الكلى في المرحلة النهائية
يعد زرع الكلي أيضًا خيارًا في حالة فشل العلاجات الأخرى.
المرشحون لإجراء عملية الزرع هم عمومًا أولئك الذين لم يستجيبوا للعلاجات الطبية أو الجراحية الأخرى،
وهم إما يخضعون لغسيل الكلى أو يحتاجون إلى غسيل الكلى في المستقبل القريب، ويكونون قادرين على تحمل العمليات الجراحية الكبرى.
