هو مرض مفصلي يتميز بالتهاب وفرط نمو في بطانة الغشاء الزليلي للمفصل ليُشكل أورامًا حميدة ضمنها. يصيب هذا المرض مفاصل
الورك والركبة بشكلٍ خاص
التهاب الغشاء الزلالي الزغابي العقدي المُتصبغ (Pigmented Villo-nodular Synovitis) حالة مرضية نادرة تصيب مفاصل الجسم. وهو مرض التهابي يظهر على شكل ورم حميد في المفاصل, تحديدا في الغشاء الزلالي (السينوفي) الذي يُعرف أيضًا باسم بطانة المفاصل والذي يتواجد في جميع مفاصل الجسم. التهاب الغشاء الزلالي الزغابي العقدي المتصبغ والذي يعُرف بالإنجليزية باسم (Pigmented Villo-nodular Synovitis) واختصارًا (PVNS) هو أحد الأنواع الفرعية لأورام الخلايا العملاقة في غمد الوتر والتي تنتشر في بطانة المفاصل والأوتار, وهي أورام حميدة غير سرطانية ولكن لها أثر بالغ على الأوتار والمفاصل. يصيب التهاب الغشاء الزلالي الزغابي العقدي المتصبغ مفصلي الركبة والفخذ بشكل خاص وفي حالات قليلة قد يظهر في أيًا من مفاصل القدم والكاحل والكتف والمرفق واليد والفك. 80% من حالات الالتهاب السينوفي الزغابي العقدي المتصبغ تظهر في مفصل الركبة ويظهر المرض عادًة في مفصل واحد دون المفصل المقابل.
قد يصيب هذا المرض الأشخاص من جميع الأعمار ولكن غالباً ما يظهر لدى البالغين بعمر الثلاثينيات والأربعينيات. نتعرف فيما يلي على هذا المرض النادر وطرق علاجه.
نظرة عامة
يُنتج الغشاء الزلالي في المفصل السليم كمية قليلة من سائل لزق شفاف لزج يميل لونه إلى الصُفرة يعمل على منع الاحتكاك بين غضاريف المفصل وتغذيتها والحفاظ على ليونة المفصل وامتصاص الصدمات. وفي حالة الإصابة بالالتهاب الزليلي الزغابي العقدي المتصبغ ينتج الغشاء كمية كبيرة من السائل مما يتسبب في تورم شديد بالمفصل وصعوبة في الحركة والشعور بالألم.
تؤدي الإصابة بالتهاب الغشاء الزلالي (السينوفي) الزغابي العقدي المتصبغ إلى تورم ونمو خلايا بطانة المفصل بشكل غير طبيعي, وتظهر الخلايا على شكل زغب وعقد, كما تظهر باللون الأحمر أو الذهبي والبني ومن هذا الوصف أتت تسمية المرض. وهذا التصبُغ ناتج عن النزف الدموي في الغشاء الزلالي مسببًا ظهور الخلايا باللون الأحمر, واللون الذهبي والبني ناتج عن ترسب الهيموسيدرين الذي يتشكل أثناء انهيار جزيئات الهيموجلوبين بسبب النزيف المتكرر في بطانة المفصل. والهيموسيدرين هو مركب لتخزين الحديد في الجسم ويترسب في الخلايا بعد حدوث النزيف بكميات كبيرة ينتج عنها تصبغ وتلون الخلايا, كما قد يؤدي هذا الترسيب إلى تضرر الأعضاء المحيطة بالخلايا المصابة.
الانواع
ينقسم المرض لنمطين: موضعي وانتشاري.
أولًا انوع الموضعي (أو العقدي) (Localized PVNS Or Nodular PVNS)
حين يظهر الورم في أحد جوانب المفصل أو حين يشمل جزء من المفصل والأربطة التي تدعمه فهذا ما يُسمى بالنمط الموضعي والذي يتميز بحسن استجابته للعلاج. يتميز أيضًا بالشكل العقدي حيث يشكل نمو الأنسجة المرضي ورمًا أحاديًا, وهو النمط الأقل انتشارًا.
ثانيًا انوع الانتشاري (Diffuse PVNS)
يتسم هذا النمط بانتشاره في كامل المفصل حيث تنمو كل خلايا بطانة المفصل بصورة غير طبيعية. وهذا النمط الانتشاري يتسم بصعوبة علاجه, كما أنه الأكثر ضررًا والأكثر شيوعًا بين نمطي المرض.
الأسباب
ما زال سبب التهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقدي الصباغي غير معروف بدقة حتى الآن.
. يعتقد بعض الأطباء أنه مرض استقلابي ناتج عن استقلاب الشحم بشكل غير طبيعي،
في حين يعتقد آخرون أنه ناجم عن الالتهابات المتكررة.
ولكن دراسات عديدة أشارت إلى أن الرضوض قد تكون عاملًا مؤهبًا للإصابة بالتهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقدي الصباغي
ربما توجد صلة بين المرض والتعرض لإصابة مباشرة في المفصل
تذهب بعض الدراسات باتجاه فرضية لعب الجينات التي تؤثر على نمو الخلايا في المفصل دورًا في الإصابة بالمرض
ومثل الأورام السرطانية قد تنمو هذه الخلايا المُشَكِلة للورم الحميد بالمفصل بدون رادع من الجسم لكنها لا تنتشر في باقي أعضاء الجسد مثل الأورام الخبيثة
الأعراض
يظهر التهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقدي الصباغي بشكل مفاجئ في أغلب الحالات على شكل
- تورم شديد ناتج عن إفراط الغشاء الزلالي (السينوفي) في إفراز السائل الزلالي بداخل المفصل وكذلك تورم الخلايا ونموها بشكل غير طبيعي.
- الألم. قد يشعر المريض بالألم في بعض الأحيان وبرغم الورم الشديد في المفصل إلا أن نسبة الشعور بالألم لا تتناسب مع حجم وشكل الورم.
ويكون التورم المفصلي غير متناسب مع شدة الألم في بداية المرض
- محدودية في حركة المفصل.
- تيبس المفصل.
- ضعف وعدم ثبات المفصل (مثل خيانة الركبة) وتوقفه المفاجئ (تعليق) عند الحركة.
- دفئ وترقق الجلد المحيط بالمفصل المصاب.
هذه الأعراض قد تختفي وتظهر مجددًا وتزداد مع تطور المرض الذي يؤثر على المفاصل وأوتارها مؤديًا للإصابة بالتهاب المفاصل وتآكلها وتمزق محتمل للأربطة وتضرر العظام المحيطة.
التشخيص
عن طريق
الفحص الفيزيائي للمريض
ويستعين بالأشعة التصويرية لتشخيص المرض واستبعاد أسباب أخرى لورم المفصل ويستعين بوسائل تشخيصية أخرى نذكرها فيما يلي:
الأشعة السينية
يطلب الطبيب أشعة سينية (X) على المفصل المصاب والتي تصور الأنسجة عالية الكثافة ومنها يكتشف الطبيب مدى تضرر العظام المحيطة بالورم أو عدم تضررها واستبعاد أسباب أخرى للألم والورم.
الرنين المغناطيسي
يستعين الطبيب كذلك بصور أشعة الرنين المغناطيسي والتي توضح الأنسجة المحيطة بالمفصل وتساعد في تشخيص المرض, ففي حالة الإصابة بالنمط الموضعي (العقدي) تُظهر أشعة الرنين المغناطيسي الورم ككتلة عقدية واحدة, بينما في حالة النمط الانتشاري تظهر بطانة المفصل بشكل ثخين وكثيف أو تُظهر الورم ككتلة ممتدة ومنتشرة داخل المفصل وخارجه أحياناً حسب درجة انتشاره, وقد يظهر بالأشعة تضرر العظام والغضاريف.
بزل المفاصل
يتم في هذا الإجراء سحب كمية من السائل السينوفي (الزلالي) عن طريق أبره (سرنجة) وتحليلها. في معظم حالات التهاب الغشاء الزلالي الزغابي العقدي المتصبغ يحتوي السائل السينوفي على دماء.
اخذ الخزعة عن طريق المنظار
وهي إجراء جراحي بسيط باستخدام المنظار يتم خلاله أخذ خزعة (عينة) من بطانة المفصل ونسيج الورم وفحصها تحت المجهر. هذا الإجراء قد يكون ضروريًا للتأكد من تشخيص الحالة فى حالات النمط الانتشاري قبل إجراء جراحة مفتوحة. اما فى حالات النمط الموضعي فيتم أخذ العينة أثناء جراحة المنظار العلاجية و ليس قبلها.
العلاج
يعتمد علاج هذه الحالة على الاستئصال الجراحي للورم
الإجراءات الجراحية كما يلي؛
جراحة بالمنظار
يستخدم المنظار في استئصال الورم في نوع الموضعي وفي بعض حالات نوع الانتشاري. يتم خلال الجراحة إدخال أدوات طبية عن طريق شقوق صغيرة يوم الطبيب بفتحها على المفصل وإدخال كاميرا صغيرة الحجم تساعد الجراح على رؤية الورم والأنسجة المتضخمة ويقوم بإزالتها.
الجراحة المفتوحة
تتطلب حالات النمط الانتشاري إجراء جراحة مفتوحة وذلك بسبب انتشار الورم والتفافة حول المفصل من الأمام والخلف, مما يجعل الجراحة المفتوحة خيارًا أفضل لهذا النمط, حيث تتيح الجراحة مدخلًا كاملًا للجراح يسهل عليه إجراء استئصال كامل الورم مما يساعد على عدم عودته مرة أخرى. ومن الجدير بالذكر هنا أن الورم يعاود الظهور بعد استئصاله بنسبة 50% فى حالات نوع الانتشاري.
جراحة استبدال المفاصل
تتسبب المراحل المتقدمة من المرض في تآكل المفصل مما لا يدع مجالًا لعلاج الألم الناتج عن تضرر المفصل سوى لجراحة استبدال المفصل المصاب سواء تركيب مفصل صناعي للركبة أو أية مفاصل أخرى متضرره. وهذه الجراحة تعالج الألم الناتج عن تلف المفصل وتعيد للمريض قدرته على الحركة بدون مشاكل وعادًة بعد استبدال المفصل لا يعود الورم للظهور مرة أخرى
لعلاج الإشعاعي
يُستخدم هذا الإجراء في علاج وتقليص حجم الورم في حالات نوع الانتشاري التي لم تنجح معها الإجراءات الجراحية السابق ذكرها وعاد الورم للتكون مرة أخرى. في السابق كان يتم تعريض المفصل للإشعاع عن طريق جهاز خارجي, أما الآن فيتم العلاج داخليًا عن طريق حقن المفصل بسائل مُشِع.
